关于特发性低促性腺激素性性腺功能减退简述 特发性低促性腺激素性性腺功能减退


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1、特发性低促性腺激素性性腺功能减退(IHH)是下丘脑促性腺激素释放激素(GnRH)缺乏引起的性腺发育不全 , 可伴有嗅觉缺失或减退(又称Kallmann综合征) 。在家族性患者中,同一家系可存在伴有嗅觉异常和嗅觉正常两种类型的患者 。男:女为4~5:1 。
2、2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,特发性低促性腺激素性性腺功能减退被收录其中 。
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