小儿结节性硬化症是怎么回事

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小儿结节性硬化症是怎么回事

医生回答:
【小儿结节性硬化症是怎么回事】小儿结节性硬化症的概述 。 小儿结节性硬化症 , 它是属于常染色体显性遗传 , 也有不少是属于散发病例 。 是指源于外胚层器官发育异常所导致了病变 , 可以累积多个系统 。 例如 , 神经系统 , 皮肤 , 眼 , 也可累及中胚层及内胚层的器官 , 如心 , 肺 , 骨 , 肾以及胃肠道等等 。 本病常可以侵犯多个器官以及组织 , 任何器官或组织几乎均可以受累 。 在临床表现方面 , 因为病变位置的不同 , 所以说临床表现也是复杂多样的 。 可以出现肾衰竭 , 心力衰竭 , 癫痫持续状态 , 呼吸衰竭等并发症 。 临床上是以面部血管纤维瘤癫痫发作 , 以及智能的减退为主要的临床特征 。

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