小儿丙酸血症比较严重吗

描述:
女儿体质就一直不太好 , 昨天去抽血做的血常规 , 发现她的血液有些指数不太正常 , 医生说是小儿丙酸血症 。 小儿丙酸血症正常吗?

医生回答:
【小儿丙酸血症比较严重吗】你好 , 小儿丙酸血症属于常染色体隐性遗传 , 其主要的病因为丙酰氨基辅酶A羧化酶出现了遗传性缺陷或者是生物素辅酶代谢出现了障碍 , 导致丙酸不能及时的转化为D-甲基丙二酸 , 从而滞留在血中 。 建议患者尽早去医院进行治疗 , 时刻补充营养 , 加速身体内部的更新 , 可以促使废物排除 。 小儿丙酸血症的治疗方针以饮食疗法为主 , 配合药物、透析等疗法 , 纠正酸中毒 , 防治并发症 。 须终生用药并坚持饮食控制 。 注意少量多餐 , 避免饥饿 。 。 能进食后 , 需限制天然蛋白质的量 。 每日所需总蛋白质以淀粉类、蔬菜类供给为主 , 可进食蛋、奶、肉类 , 不足部分以不含蛋氨酸、苏氨酸、颉氨酸 , 含少量异亮氨酸的配方奶代替 。

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