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内脏逆位
这份报告还讲述了贝利为确定这种情况对活着的人的影响所付出的“巨大的痛苦” 。在对死者的生活进行研究后他得出结论:“这个人在活着的时候,不会意识到心脏有任何的不同寻常 。”
“镜面人”就像是上帝开的一个“善意的玩笑”,这种发育畸形只是造成了内脏位置的改变,并没有造成器官和功能的缺失,也没改变器官间的相互关系,因此并不影响他们的正常生活 。
不过在中世纪,如果一位“镜面人”死后被发现这种“反常规”的内脏排布,八成会被烙上女巫或恶魔的标签 。
话说回来现实往往更加残酷 。镜面人常伴随着一定的心脏问题:全内脏反位患者的先天性心脏病患病率为5-10%,然而在左位心内脏逆位患者中,先天性心脏病的发病率高达95% 。
而且在与镜面人相关的其他医疗诊断中,常常容易闹乌龙 。比如有患者饭后左侧腹部总有饱胀感,之前一直被误诊为胃病,直到影像检查结果显示他是镜面人,才知道真正原因是胆囊结石并胆囊炎 。
内脏逆位也使器官移植手术复杂化,因为供体器官更有可能来自内脏正位的供体 。由于心脏和肝脏是手性的,将器官放入镜像腔中会出现一些几何问题 。
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【双鱼玉佩镜像人照片真实 双鱼玉佩真人照片】例如需要将移植的“正常”心脏的所有血管重新连接到镜面人的心脏上,然而这些血管的方向是颠倒的,需要采取一定的措施使血管正确连接 。
这对主刀医生来说无疑是一个挑战,因为内脏逆位患者的血管顺序、空间位置等都与普通人相反,所有的手术操作几乎都要“反着做” 。
那么到底是什么原因,会让一个人的内脏位置完全相反呢?医学上对“镜面人”现象的成因还没有科学定论,这也是使得这种罕见症状扑朔迷离的原因之一 。
不知道你是否听说过“新疆罗布泊复制人事件”,传闻在当地发现的一块双鱼玉佩复制了罗布泊以及周边地区的所有人,由此出现了大量的镜像人 。
作为优秀的社会主义接班人,我们必然不会相信这种传闻,但有一个相似的假设是,镜像人可能来自于存活的“镜像双胞胎” 。
当受精卵在胚胎阶段分裂的时间比正常时间晚大约9-12天时,镜像双胞胎就有可能发生 。这种类型的双胞胎可能表现出反向不对称的特征,如相反的优势利手,牙齿结构,甚至位置相反的内脏器官 。
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1984年报道的“镜像双胞胎”
那么“镜像双胞胎”与单胎的镜像人之间是否存在某种联系呢?研究人员认为,镜像双胞胎中因为各种原因导致的“双胞胎消亡现象”,即双胞胎中的一胎死亡,存活的胎儿就有可能刚好是内脏逆位 。
随着对纤毛认识的深入,医学界才对“镜面人”的发生机制有了进一步的了解 。
纤毛是真核细胞表面伸出的能运动的突起,别小看这一似乎不起眼的细胞结构,正常功能的纤毛决定了早期发育中内脏器官的位置,这对胚胎的左右不对称发育有着重要的作用,而内脏逆位也是左右不对称发育缺陷的结果 。
脊椎动物发育中一个永恒的主题是侧位的产生,这最终体现为内脏器官或内脏位置的不对称 。因此尽管人体外表看起来是对称的,但在人体内部,心、胃和脾脏的顶端总是在左边,而肝脏总是在右边.
不过胚胎最开始时是沿体轴中线进行左右对称发育的,但到了第六周,胚胎中轴线上的节点细胞纤毛就开始发挥重要的作用了 。
正常情况下,这些纤毛全都按逆时针方向摆动,使得细胞表面的液体从右向左流动,胚胎的对称性被打破,于是产生了左右不对称 。
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正常的纤毛(左)与镜面人的纤毛(右)
但如果纤毛不能摆动,液流停滞或变慢,就会导致身体左右不分,器官随机性分布,甚至出现内脏逆位的现象 。
研究显示大约25%的内脏逆位患者有原发性纤毛运动障碍(primary ciliary dyskinesia,PCD),这是发生在胚胎发育早期的纤毛功能障碍,同时具有PCD的胚胎有50%的机会发育成内脏逆位 。
伴有内脏逆位的原发性纤毛运动障碍又被称为卡塔格内综合征(Kartagener Syndrome),主要特征是“内脏逆位-慢性鼻窦炎-支气管扩张”三联征 。这是因为纤毛也负责清除肺部粘液,而功能障碍会增加肺部感染的易感性 。

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