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面对一个有发热、嘴角歪斜的患儿 , 大家会怎么诊断呢?我们来看看这个病例 。


女婴发热、嘴角歪斜
病因却不好找……




病例详情

4 个月 , 女 , 发热、嘴角歪斜 3 天 。患儿于 3 天前无明显诱因出现发热 , 最高体温为 38.9℃ , 无寒颤及抽搐 , 口服退热药热退不佳 , 伴嘴角向左歪斜 , 无肢体活动受限 , 为求进一步诊治遂就诊于我院 。门诊以「面神经麻痹」收入我科 。病程中 , 一般状态及精神稍差 , 进食欠佳 , 睡眠可 , 尿便正常 。



既往史无特殊 。


查体:一般状态稍差 , 臀部可见少许红色皮疹 , 嘴角向左侧歪斜 , 右侧额纹消失 , 右侧鼻唇沟变浅 , 右侧眼睑不能闭合 , 双眼球活动自如 , 眼结膜稍充血 , 瞳孔等大等圆 , 颈部可触及数枚肿大淋巴结 , 最大为 0.8×1.0 cm , 咽无充血 , 双肺未闻及干湿性啰音 , 双侧巴氏征阴性 , 脑膜刺激征阴性 , 余神经系统查体未见异常 。


辅助检查:血常规:白细胞 25x10?/L , 中性粒细胞 89% , 淋巴细胞百分率 10.2% , 血红蛋白:126 g/L , 血小板:683x10?/L 。血培养阴性 。血生化、肝肾功、心肌酶、电解质均正常 , 尿便常规无异常 。头核磁未见异常 。


诊断思路:


门诊初步诊断是:面神经麻痹 , 但该患儿的表现用面神经麻痹很难解释 。


面神经麻痹的主要病因是病毒感染 , 但是该患儿的白细胞明显升高 , 以中性粒细胞为主 , CRP、血小板明显升高 , 这又怎么解释呢?


是否还有别的疾病未被发现 , 脓毒症?化脓性脑膜炎?


脓毒症:患儿存在发热 , 精神状态稍差 , 是否为周围性面神经麻痹合并脓毒症 , 那感染源又在哪儿 , 血培养还是阴性 , 这就需要进行一个系统一个系统的排查 。


化脓性脑膜炎:患儿存在发热和神经系统症状 , 是否为面神经麻痹后继发神经系统的细菌感染 , 导致化脓性脑膜炎 , 而双侧巴氏征、脑膜刺激征阴性 , 头核磁未见异常 , 是否为化脓性脑膜炎还需行腰椎穿刺术检查进一步评估 。


罪魁祸首竟是川崎病


我们在讨论下一步诊疗方案的时候 , 主任发话了:患儿现发热几天了 , 怎么治疗的?还有发热吗?


答:入院第 3 天 , 发热 5 天了 , 静点甲强龙、阿糖腺苷、头孢吡肟、肌注鼠神经生长因子、口服五维赖氨酸 3 天 , 现仍有发热 , 且口服退热药热退不佳 。


这时  , 主任问了一句:你们为什么不考虑川崎病?


对呀!患儿现发热已有 5 天 , 入院时臀部有皮疹 , 双眼结膜稍充血 , 颈部淋巴结肿大 , 白细胞明显升高 , 以中性粒细胞为主 , CRP、血小板明显升高 , 应用抗生素后退热效果不佳 。


发热 ≥ 5 天 , 杨梅舌、口唇红 , 皮疹 , 颈部淋巴结肿大 , 双眼结膜稍充血 , 似乎是符合川崎病的诊断标准 。


川崎病的诊断标准

发热 ≥ 5 天 , 且出现以下 5 条标准中的 4 条即可确诊:


双侧结膜充血(无渗出)


唇、舌、口腔黏膜的改变(充血、干燥、皲裂、杨梅舌)


周围四肢末梢的改变(水肿、红斑、脱皮)


躯干皮肤的多形性红斑


颈部淋巴结肿大(至少一个淋巴结直径 ≥ 1.5 cm)


为了明确诊断 , 我们给患儿安排了心脏超声、心电图、血沉检查 。并调整治疗方案:停用抗生素 , 静脉应用丙种球蛋白 , 口服大剂量阿司匹林 。


在病程第 9 天的时候 , 心脏超声提示:左侧冠状动脉内径 2.2 mm , 进一步证实了川崎病的诊断 。经积极治疗后 , 患儿无发热 , 全身黏膜炎症反应较前明显减轻 , 血象、炎症指标逐渐下降 , 阿司匹林已减量口服 。

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