关于特发性肺间质纤维化简述 特发性肺间质纤维化


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1、特发性肺间质纤维化(IPF)系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病 。
2、炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔,造成肺泡间隔增厚和肺纤维化 。
3、肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞 , 其至小气道和小血管也可受累 。
4、其临床特点有进行性呼吸困难,Velcro罗音,进行性低氧血症 。
5、肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主 。
6、IPF较少常见,且诊断困难 , 患病率约2-5/10万,发病年龄多为40-50岁,男性稍多于女性 。
7、绝大多数病程为慢性 , 起病骤急者罕见 。
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