卢伽雷病 卢伽雷病可以治疗吗


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1、"卢伽雷氏病”(即肌萎缩性脊髓侧索硬化症) 主要症状是运动神经坏死和肌肉萎缩 。
2、 肌萎缩侧索硬化症( amyotrophic lateral sclerosis , ALS)(OMIM 105400)是一种运动神经元?。?也是四大常见的神经退行性疾病之一(其它三种为亨廷顿氏病、老年性痴呆症、帕金森氏?。?。
3、本病发病率约5人/10万,男女患者之比约 3:1, 约10%的患者有家族遗传史 。
4、其遗传方式可以是常染色体显性或隐性 。
5、该病又被称为Lou Gehrig?。だ撞 。?,是因为美国历史上著名的棒球手Lou Gehrig患有此病而得名 。
6、英国著名物理学家霍金也患有此病 。
7、 此病累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓) , 或下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞) 。
8、多于30~50岁发病,以上肢周围性瘫痪 ,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性、对称性损害为特点 。
9、表现为受累部位肌肉萎缩 。
10、通常以手肌无力、萎缩(爪形手)为首发症状 , 逐步蔓延到对侧 。
11、缓慢起病 ,呈进行性发展,多无感觉障碍 。
【卢伽雷病 卢伽雷病可以治疗吗】12、身体如同被逐渐冻住一样 , 俗称“渐冻人” 。
13、病程晚期出现球麻痹,表现为舌肌萎缩和震颤,后组颅神经受损出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等 。
14、常因呼吸困难、肺部感染、全身衰竭而死亡 。
15、本病自然病程平均约3年左右,进展快者发病1年内死亡,病程进展慢者可持续10年左右 。
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