指标正常值a-L-岩藻糖苷酶
化学法：（324±90）μmol/L
指标偏低 临床意义 a-L-岩藻糖苷酶降低主要是疾病因素导致， 先天遗传性a-L-岩藻糖苷酶缺乏所引起的岩藻糖苷贮积症， 表现为血清中AFU含量降低 。
潜在疾病： 岩藻糖苷贮积症 原因分析 疾病因素
岩藻糖苷贮积症：遗传因素导致的体内岩藻糖苷酶基因（FUCA1）缺陷使得溶酶体中降解糖蛋白和糖脂中AFU缺失， 表现为智力和运动发育迟缓、反复发作的呼吸道感染、频发癫痫、腰背侧弯等体态畸形 。
就诊科室 引起a-L-岩藻糖苷酶降低的岩藻糖苷贮积症为先天性疾病， 因此发病人群多为儿童， 少部分于成年后发作， 建议就诊于内分泌科、神经内科， 儿童可就诊于儿科 。
诊疗建议 岩藻糖苷贮积症无特效治疗方法， 以对症治疗为主， 如采用抗生素预防感染、手术矫正骨骼畸形， 或进行骨髓移植、造血干细胞移植， 可减缓病情发展 。
饮食调理 饮食原则
对于AFU病理性降低的患者， 应注意饮食清淡， 营养的搭配及补充 。
饮食宜忌
岩藻糖苷贮积症患者饮食宜清淡， 选择易消化、富含营养的食物， 如鱼、蛋、奶等食物；注意平衡膳食， 纠正挑食、偏食及其他不良饮食习惯 。 可以适当食用高蛋白和高维生素类食物如韭菜、芹菜、白菜、橙子、柠檬、梨等食物， 忌吃辛辣刺激性食物 。
生活管理 岩藻糖苷贮积症患者的日常生活管理主要是延缓疾病的进展， 提高生活质量 。 患者要养成良好的作息时间， 避免抵抗力下降， 可以多做一些锻炼来提高身体的免疫力， 术后患者应注意卧床休息 。
相关检查 【a-L-岩藻糖苷酶低是什么原因】肝功能检查
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