肾病综合征患者应去三甲以医院肾内科接受正规治疗 。
肾病综合症治疗方法:
一、 对症治疗-利尿消肿
导致肾病综合征水肿的机制并不单一,但是肯定有低血浆胶体渗透压(由低蛋白血症导致)因素存在,因此,欲有效利尿,静脉补充胶体液是重要措施之一 。临床多静脉输注血浆代用品(如右旋糖酐或羟乙基淀粉)来提高病人血浆胶体渗透压,但应注意:①选低分子制剂(分子量2-4万道尔顿)以兼顾扩容及渗透性利尿;②应用含糖而不含钠制剂,以免氯化钠影响利尿疗效;③当尿量400ml/d时应禁用此类药物,此时药物易滞留及堵塞肾小管,致成“渗透性肾病”,诱发急性肾衰竭 。若无心功能障碍时,可每次静脉输注500ml,隔日1次,输注结束立刻从滴壶入袢利尿剂,以获取最佳利尿效果 。
现在不主张输注血浆或其制品(如白蛋白)来提高胶体渗透压 。因为输注的血浆或其制品均于24-48小时内经肾从尿丢失,如此将加重肾小球高滤过,严重时损伤肾小球脏层上皮细胞导致“蛋白负荷肾病”,而且滤过的蛋白将被近端肾小管上皮重吸收,过度重吸收将损伤肾小管,导致上皮细胞变性脱落 。有人用血浆及其制品作为营养药频繁输注来提高病人血浆蛋白水平,则更错误 。试验已证明输注血浆或白蛋白后将反馈抑制病人肝脏蛋白合成,只有弊而无利 。
利尿效果不佳时,应检查病人是否严格限制食盐摄入 。利尿效果差的严重水肿病人,可辅助应用超滤脱水消肿;利尿效果差的严重腹水病人,亦可考虑进行自身腹水浓缩回输 。而病人利尿效果好时,亦需注意勿利尿过度、过猛,以免血液浓缩形成血栓,病人体重以每日下降0.5-1.0Kg为宜 。
二、主要治疗-抗免疫抗炎症
导致原发性肾病综合征的肾小球疾病几乎都是免疫介导性疾病,而且多为免疫介导性炎症,故其主要治疗必为抗免疫及抗炎症治疗 。
合理应用各种治疗药物:
类固醇激素
尽管激素治疗存在多种方案,但是一般均遵循“足量、慢减、长期维持”的用药原则 。①开始用量要足:以泼尼松为例,起始剂量需达到每日1mg/kg(不过,多数国内医师主张最大量不超过60mg/d),足量(≥40mg/d)服药12周 。②减撤药要慢:有效病例每2-3周减原用量的1/10,当减至20mg/d左右时疾病尤易反跳,更应谨慎 。③维持用药要久:常以隔日20mg顿服作维持量,共服半年至1年或更久 。起始量足有利于诱导疾病缓解,减量慢及维持用药久可预防疾病复发 。
某些难治性原发性肾病综合征(尤其少数病理为微小病变或轻度系膜增生性肾炎者)可以试用甲基氢化泼尼松冲击治疗,0.5-1.0g溶于5%葡萄糖静脉点滴,隔日1次,共3次 。用药期间,必须注意防止感染、水钠潴留及消化道出血等副作用 。
细胞毒药物
包括盐酸氮芥、环磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤及长春新碱等,它们常与激素配伍应用 。
此类药物中氮芥疗效最佳,但因副作用大(骨髓抑制、胃肠反应及局部刺激),临床现已少用,或仅用作二线药物(环磷酰胺疗效不佳时) 。该药多在睡前从静脉点滴的三通头中推注,始量1mg/次,渐增至5mg/次,每周注射两次,直至累积量达80-100mg 。
现在临床最常用环磷酰胺,每日100m口服,或200mg静脉注射,累积量达6-8g停药 。该药出具有骨髓抑制作用及胃肠反应,但远比盐酸氮芥轻,此外还有中毒性肝炎、性腺抑制(主要为男性)、脱发及出血性膀胱炎等副作用,均应注意 。环磷酰胺冲击疗法(每次0.75/平方米体表面积,或每次1g溶于5%葡萄糖静脉点滴,每月1次,共6次),虽已广泛应用于狼疮性肾炎(尤其肾间质病变重者),但对于原发性肾病综合征未必有特殊优越性 。
苯丁酸氮芥也可用于原发性肾病综合征治疗,常用量为每日0.15-0.2mg/kg,共服8-10周,累积量达10-15mg/kg停药 。该药副作用与环磷酰胺相似,但比环磷酰胺轻 。
霉酚酸酯
为新型的免疫抑制剂 。该药选择性作用于T、B淋巴细胞抑制免疫,而对其它体细胞无作用,故副作用小(仅轻度胃肠反应,偶有轻度贫血或白细胞减少) 。霉酚酸酯也常与激素全用,剂量1-2g/d,分两次空腹口服,需持续服药1年以上 。有人认为此药对膜性肾病(包括II期膜性肾病)疗效远较其它细胞毒药物良好 。
环孢素A
该药选择性地作用于T淋巴细胞抑制免疫反应,临床也常与激素合用,起始用量常为5mg/kg.d,分两次口服,2-3月后缓慢减量,共服药半年至1年 。服药期间定期监测药物血浓度,以保持其谷值在100-200ng/ml 。该药对某些给难治性原发性肾病综合征(系膜毛细血管性肾炎除外)病例,尤其呈激素依赖性者,有一定疗效,但是该药副作用大(急、慢性肾毒性、肝毒性、高尿酸血症、高血压、齿龈增生以及多毛症等),故一般只作为二线用药 。
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