“蚕豆病”到底是什么?
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孙淑英副主任医师【“蚕豆病”到底是什么?】首都儿科研究所生长发育研究室副主任医师 中国优生优育协会儿童发育专业委员会副主任委员 。
“蚕豆病” , 医学上称为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 , 简称G6PD酶缺乏症 。 G6PD酶存在于人体红细胞膜上 , 在参与红细胞对葡萄糖的代谢过程中 , 可以生成一种保护红细胞免受氧化物威胁的物质 。 而当身体缺乏G6PD酶时 , 若接触到具有氧化性的物质(比如服用了某些药物、食物) , 红细胞膜会被破坏 , 随之出现急性溶血性贫血或黄疸 。 由于很多病例是在进食蚕豆或蚕豆制品的48小时内发病 , 所以G6PD酶缺乏症又俗称为“蚕豆病” 。 这种病常见于10岁以下儿童 , 很是“重男轻女” , 男孩的患病率远高于女孩 。 这是因为蚕豆病基因 , 是位于X染色体上的 。 如果母亲是携带者 , 女宝宝有50%的概率是“携带者” , 男宝则有50%概率是“患者”如果只有父亲是G6PD酶缺乏症患者 , 那么女宝只是“携带者” , 不会传给男宝 。 若是有家族遗传史 , 建议要尽早带宝宝去医院做蚕豆病检查(抽血做G6PD酶的活性检测就能知道结果) , 有的地区 , 新生儿筛查项目中就包含了G6PD缺乏症筛查 。
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