KT综合征是一种先天性外周血管疾病,主要表现为先天性血管发育不良 。可发生于上下肢主静脉或盆腹腔 。病变的性质可能是主静脉没有完全发育或闭塞,或者它可能被静脉周围的纤维带、异常肌肉或鞘膜压迫 。
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【KT综合征是什么意思? kt的含义是什么】一、形成原因
KT综合征的病因尚不清楚 。创业网络的发生率男女基本相当 。没有家族史可追溯,也没有遗传史因素 。尚不清楚创业网络是在胚胎发育的哪个阶段或时期形成的 。
二、症状和表现
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KT综合征主要表现为肢体一侧,特别是下肢肢体生长或增厚,部分病变累及臀部、腰部、下腹部或肩部 。
①下肢浅静脉曲张 。其位置不同于常见的下肢静脉曲张,主要集中在大腿或臀部外侧,静脉一般不明显 。
②酒渍 。一种地图状的淡红色或紫色色素痣,按压后可消退,本质上是皮内血管痣,是本病的特征性表现,常被父母误认为胎记 。
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③一侧肢体生长或增厚 。随着孩子的成长,患侧的肢体会逐渐长大变粗 。
④患肢皮肤温度升高 。通过比较两侧肢体温度,可以发现患侧肢体温度略高 。
三.严重危害
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1.由于血管畸形,患肢供血过多,发育超过对侧肢体,可能导致软组织和骨骼肥大,肢体生长增厚 。严重者可因两侧下肢长度不同而造成跛行 。长期跛行会影响脊柱的发育,导致两侧髋关节出现侧弯和应力不平衡,可能会造成髋关节劳损 。
2.有些情况下,动静脉瘘靠近躯干,导致远端缺血性改变,表现为四肢冰冷、苍白或发紫,可导致远端发黑坏死 。由于血流缓慢,静脉曲张可继发血栓形成,形成血栓性浅静脉炎,表现为红肿、疼痛、局部皮肤温度升高和触摸性疼痛 。
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