大家好,小编来为大家解答骨髓增生异常综合征ppt这个问题,骨髓增生异常综合征是什么病很多人还不知道,现在让我们一起来看看吧!
1骨髓增生异常综合症病因有哪些?骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞分化及发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病(AML)转化 。现现今,由于受反复染发史、有机溶剂或油墨接触、新房装修后短期内入住等因素的影响,骨髓增生异常综合征的发病范围也在进一步膨胀 。到底骨髓增生异常综合症的发病原因究竟是什么?现在跟着小编一起来一探究竟吧!
先天因素:体质决定人体对原因的易感性和病机、证候的倾向性 。年轻的 mds
病人与禀赋薄弱,体质不强有紧密关系 。而母体虚弱、胎中失养、遗传缺陷、先天之精孕育不够等是其常常原因 。
疾病因素:大病久病,或疾病久治不愈均会诱发脏腑虚衰 。培根虚弱,正血生化无源,而见正血虚弱;肝血亏损,三因平衡失调,而致热邪盛炽 。虚损日久,可诱发因虚致瘀,血液瘀滞,停留脏腑,让脏腑功能下降,或血瘀阻滞骨髓,损害正血生化 。
饮食因素:饮食不节(洁),饥饱无度,中伤培根,致让培根虚弱 。受纳失司,健运失调,水谷之精微物质缺乏,使正血生化无源 。百脉失养,正血虚弱,血液瘀滞 。饥饱无度可直接损害正血,累及三因,诱发正血俱虚 。
制剂因素:因疾病需要,或疾病误治,服用或注射有毒物,或接触有毒制剂或化学物品,可直接损害正血 。也可中伤培根,导致培根虚弱,受纳、运化失常,正血生化无源,以致正血虚弱 。还能损害骨髓,致使精髓空虚,精血化生无源 。
物理因素:电离子辐射,r射线、X射线等 。
化学因素:从事化工、橡胶、化肥、皮革等工种 。
生物因素:细菌和病毒等 。
2骨髓增生异常综合症【骨髓增生异常综合征ppt,骨髓增生异常综合征是什么病?】疾病概述:
骨髓增生异常综合征目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍 。主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血 。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡,病程中始终不转化为急性白血病 。1976年FAB协作组建议使用MDS一词,经数年应用和总结,于1982年提出关于MDS的分类建议,得到国内外学者广泛采纳,在世界范围内有了较明确的统一概念 。
病因病理:
MDS可是原发的,即原因不明 。或曾有化学致癌物质、烷化剂治疗或放射线接触史,即继发性 。在全部急性白血病病例中,仅少数患者临床能观察到明确的MDS过程 。约50%MDS患者可见到特殊的染色体异常 。MDS患者的进展方式及其是否向急性白血病转化,很大程度上取决于细胞内被激活的癌基因类型和数量 。目前认为本病是发生在较早期造血干细胞,受到损害后出现克隆性变异的结果 。对骨髓细胞进行染色体显带分析和G6PD同功酶研究,提示MDS系由一个干细胞演变而来,故为克隆性疾病 。
临床表现:
多数起病隐袭,以男性中老年多见,约70%病例50岁以上 。儿童少见,但近年青少年发病亦有增加 。
MDS的初发症状缺乏特异性,部分患者可无明显自觉症状 。大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛 。多数以贫血起病,可做为就诊的首发症状,持续数月至数年 。约20%~60%病例病程中伴出血倾向,程度轻重不一,表现有皮肤瘀点 。牙龈出血、鼻衄 。重者可有消化道或脑出血 。出血与血小板减低有关,一些患者的血小板功能亦有缺陷 。约半数患者在病程中有发热,发热与感染相关,热型不定,呼吸道感染最多,其余有败血症、肛周、会 *** 感染 。在未转化为急性白血病的病例中,感染和/或出血是主要死亡原因 。肝、脾可有中或轻度肿大,1/3病例有淋巴结肿大,为无痛性 。个别患者有胸骨压痛 。
化验检查:
一、血象
外周血全血细胞减少,其程度依不同分型而异 。如难治性贫血(RA)以贫血为主,难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)或转变中的RAEB(RAEB-T)则常有明显的全血细胞减少 。
二、骨髓象
大多数患者骨髓增生明显或极度活跃,少数增生正常或减低 。细胞形态异常反映了MDS的病态造血 。红系各阶段幼稚细胞常伴类巨幼样变,核浆成熟失衡,红细胞体积大或呈卵园形,有嗜碱点彩、核碎裂和Howell-Jolly小体 。RA-S能检出环形铁粒幼细胞 。粒系在RAEB和RAEB-T均可见原始细胞比例高于正常 。粒细胞浆内颗粒粗大或减少,核分叶过多或过少,出现Pelger-Hu?;t 畸形 。部分胞浆内出现Auer小体 。巨核细胞在数和质方面均可有异常,多数巨核细胞增多 。检出小巨核细胞是MDS的支持诊断指标之一 。血小板体积大,颗粒少 。
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