地中海贫血！(地中海贫血血常规指数？)
【地中海贫血!(地中海贫血血常规指标? )】在了解地中海贫血之前，我们先了解一下贫血和血红蛋白 。我们知道，贫血是指血红蛋白低于参考值 。在严重贫血时，可能会出现头晕、虚弱和脸色苍白等症状 。血红蛋白是红细胞中的主要蛋白质，具有向组织细胞输送氧气、带走代谢产生的二氧化碳的功能 。当体内血红蛋白不足时，就不能为身体的组织细胞提供足够的氧气，如脑组织缺氧引起的头晕，肌肉细胞缺氧引起的疲劳 。血红蛋白的组成包括珠蛋白和血红素，其中珠蛋白由四条肽链组成 。简化结构图如下(图片来自网络) 。图为正常血红蛋白(HbA)的结构，包括两条链、两条链和四条hemes 。
地中海贫血，简称地中海贫血，又称地中海贫血，是一种遗传性贫血 。结合前面的内容，我们可以知道地中海贫血是由于血红蛋白的四个肽链合成出现问题，导致血红蛋白缺乏而导致的贫血 。涉及的基因是珠蛋白基因，可能缺失或突变 。导致贫血的原理是什么？我们可以把年轻的红细胞比作一个车间 。生产一批血红蛋白，需要的原料是氨基酸和铁元素，核糖体等细胞器是车间的生产线，指导生产的图纸是珠蛋白基因 。正常情况下，在原料充足的情况下，年轻红细胞可以合成足够的血红蛋白成为正常的成熟红细胞，但地中海贫血患者的血红蛋白合成“图纸”缺失或有误，导致年轻红细胞在相应的生长阶段无法生成足够的血红蛋白或异常血红蛋白 。血红蛋白缺乏或异常的程度与珠蛋白基因的异常程度有关 。
因为轻度地中海贫血基本没有贫血的症状，对人类日常生活没有影响，除了婚前检查，我们基本不会主动去做地中海贫血基因筛查，所以我们可以通过血常规结果初步判断自己是否有地中海贫血的可能？答案是肯定的 。
我们已经知道成熟的红细胞几乎充满了血红蛋白，所以血红蛋白含量的不足(单个红细胞)首先说明红细胞的体积变小了 。在实验室的日常工作中，我们发现地中海贫血引起的红细胞形态变化有以下几个特点:(1)红细胞体积减少，即平均红细胞体积(MCV)减少，MCV常低于70飞升；(2)红细胞体积差异不大，小红细胞均质，即红细胞分布宽度(RDW)正常 。(3)红细胞数量往往偏高，甚至超过参考值 。这可以理解为一个车间的产量较少，所以多开一些车间，使身体的总血红蛋白达到正常(即代偿性增加) 。因此，我们可以关注血常规报告的上述指标，初步判断是否存在地中海贫血的可能，是否需要进一步检查才能确诊 。
然后我们以一位健康女性的血常规报告为例(如下图所示) 。根据图中血红蛋白降低程度，可认为存在轻度贫血，红细胞数量偏高，平均红细胞体积减少，RDW不增加(RDW降低无临床意义)，可认为是一种“小细胞均质性贫血” 。因为这是健康人的日常体检，轻度地中海贫血的可能性最大，但这只是我们的初步推断，需要进一步的地中海贫血基因筛查才能确诊 。
顺带一提，缺铁性贫血和地中海贫血都是以“小细胞色素减退性贫血”为特征，但缺铁性贫血的红细胞大小往往不均匀，即RDW会增大，而地中海贫血是同质的小红细胞，RDW往往正常 。
本文简要介绍了地中海贫血的相关内容，希望通过口语化的描述，让大家更容易了解什么是地中海贫血及其病因 。想了解地中海贫血更多信息的读者可以在网上搜索相关信息或者在评论区讨论 。如果这篇文章有什么不足之处，请指出 。
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