3. 患者最有可能的诊断是什么?
A. 类风湿性关节炎
B. 球蛋白血症
C. 毛细血管渗漏综合征
D. 血液系统恶性肿瘤
E. 多神经病变综合征、脏器肿大、内分泌失调、单克隆蛋白、皮肤改变（POEMS综合症）
类风湿关节炎可伴有肝脾肿大、淋巴结肿大、腹水及皮疹，尤其是抗核抗体和类风湿因子升高的时候 。众所周知，在Felty综合征和肝结节性增生时，腹水是与风湿性关节炎有关的 。然而，病人并没有白细胞减少症或肝活检的再生增生证据 。此外，她的风湿性关节炎长期以来一直处于临床不活跃状态 。
鉴于病人的腹水、神经病变和脾肿大，可能诊断冷球蛋白血症，但她的血清肝脏抗体和C4补体是正常的 。此外，她的皮疹并不是典型的冷球蛋白血症的表现 。
由于没有低血压发作、面部或上肢水肿和肾功能衰竭，可以排除毛细血管渗漏综合征 。
通过细胞学检查可以排除淋巴瘤 。
血清电泳上的单克隆蛋白电泳带可能提示多发性骨髓瘤，但这个病人有多系统受累，包括器官肿大、内分泌疾病和皮肤异常 。
因此，最有可能的诊断是POEMS综合症 。
4. 此时应该做哪些检查来确认POEMS综合症的诊断?
A. 骨髓穿刺活检
B. 血管内皮生长因子检测
C. 神经传导电生理检查
D. 全身骨扫描
应该进行血管内皮生长因子的检测 。在POEMS综合症患者中，这种生长因子几乎都会升高，因此积极的检查有助于确认POEMS综合症的诊断 。病人的血管内皮生长因子水平为1664 pg/ml，的确是升高的 。
我们认为POEMS综合症是浆细胞血症的一种变型，所有的POEMS综合症患者电泳时都会出现单克隆蛋白电泳带 。在这个背景下，要考虑多发性骨髓瘤的诊断 。
病人接受了骨髓穿刺活检，结果显示浆细胞轻度增高(＜10%)（图2） 。全身骨扫描检查显示无结晶或溶解性病灶，只是一般的骨质疏松 。为了完成POEMS综合症的诊断，我们进行了神经传导电生理检查来寻找神经病变；结果显示，双侧感觉运动神经病变，有脱髓鞘和轴突损伤的特征 。
图2 骨髓穿刺活检
案例总结
病人口服强的松60 mg/d，持续1个月，逐渐减量至维持剂量15毫克来抑制浆细胞的增殖 。病人的症状得以改善 。其血管内皮生长因子水平从1664 pg/ml下降到624pg/ml 。
总之，POEMS综合症是罕见的，可以表现出许多非典型特征 。伴有腹水和多系统受累的非硬化性门静脉高压的患者，需要高度怀疑并进行POEMS的筛查 。
医脉通编译自：Debabrata B, Gursimran SK, Ibrahim H, et al. Ascites in a 42-year-old woman. Cleveland Clinic Journal of Medicine. DOI: https://doi.org/10.3949/ccjm.80a.12118
推荐阅读
- 分泌物化验阴性表示正常么 分泌物检查ng阴性是什么意思
- 论文中期检查表怎么写
- 肿瘤显示阴性是啥意思 肿瘤检查结果阴性什么意思
- 广州做个ct检查多少钱 在广州做ct检查多少钱
- 处女膜检查怎么做
- 如何检查汽车离合器开关是否好坏 离合器开关的检测方法是什么
- 发动机温度高怎么解决
- 冷却系统故障问题怎么检查 冷却系统检修与故障排除
- 冷冻油检测 冷冻油的检查方法是什么
- 奥迪q5轮胎检查怎么解除 奥迪q5补完胎故障码怎么清除