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胃肠道间质瘤的病因、诊断 胃肠道间质瘤

病因间质胃肠道

胃肠道间质瘤(胃肠道间质瘤的病因和诊断)
胃肠道间质瘤是一种非上皮性肿瘤 ， 在诊断上与较常见的结直肠癌相分离 。70%发生在胃 ， 20%发生在小肠 ， 不到10%发生在食管 。小肿瘤通常是良性的 ， 尤其是当细胞分裂缓慢时 ， 但大肿瘤会扩散到肝脏、网膜和腹腔 。它们很少发生在其他腹部器官 。
【胃肠道间质瘤的病因、诊断 胃肠道间质瘤】
在内科肿瘤学中 ， 胃肠道间质瘤是一种罕见的胃肠道恶性肿瘤 。
历史直到20世纪90年代 ， 所有的胃肠道非上皮性肿瘤都被称为来自平滑肌的“胃肠道间质瘤” 。组织病理学家一般不区分这两种类型 ， 因为它对治疗和预后没有影响 。随后 ， 确定光盘34和光盘117能够区分不同类型的标记 。
流行病学每百万人中有10-20人患有这种疾病 ， 每3-4人中就有一人是恶性的 。实际发病率可能更高 ， 因为新的实验室方法对胃肠道间质瘤的诊断更敏感 。虽然已经描述了一些遗传性胃肠道间质瘤家族 ， 但大多数病例是零星的 。

体征和症状患者有吞咽困难、肠梗阻、消化道出血或转移(主要在肝脏) 。经常会有隐隐的腹痛或不适 。一般来说 ， 手术需要获取活检进行检查 。从外科医生的角度来看 ， 胃肠道间质瘤是一种没有包膜的局限性肿块 。它们起源于肠壁 。

病理生理学研究人员一致认为胃肠道间质瘤可能来自ICC细胞(间质细胞) ， 它通常是肠道自主神经系统的一部分 。它们在控制运动中起着起搏器的作用 。
大多数(50-80%)胃肠道间质瘤是由c-kit基因突变引起的 ， 该基因编码一种生长因子的跨膜受体 ， 称为SCF(干细胞因子) 。C-kit/CD 117受体在ICCs和大量其他细胞上表达 ， 主要是骨髓细胞、肥大细胞、黑素细胞等 。然而 ， 在肠道中 ， 大量CD 117阳性染色很可能是ICC细胞产生的GIST 。
C-kit分子由一个长的胞外结构域、一个跨细胞片段和一个胞内部分组成 。突变通常发生在编码细胞内部分(外显子11)的脱氧核糖核酸中 ， 它充当酪氨酸激酶来激活其他酶 。突变使c-kit功能独立于SCF激活 ， 导致细胞分裂率高 ， 基因组不稳定 。c-kit突变的细胞可能需要额外的突变才能发展成GIST ， 但c-kit突变可能是这个过程的第一步 。c-kit的酪氨酸激酶功能是治疗GISTS的关键 ， 见下文 。

诊断作为分析的一部分 ， 通常会进行血液测试和电脑断层扫描 。
活检标本将在显微镜下检查 。组织病理学鉴定GIST的特征(梭形细胞占70-80% ， 上皮样结构占20-30%) 。较小的肿瘤通常出现在肠壁的肌层之间 ， 而较大的肿瘤通常会破坏正常的解剖结构 。通常有轻微的炎症迹象 。
当组织病理学家怀疑GIST(相对于其他类似肿瘤)时 ， 他们可以使用免疫组织化学(染色分子CD 117的特异性抗体) 。几乎所有的胃肠道间质瘤都对CD 117呈阳性 。CD 117阳性的其他细胞是肥大细胞 。

治疗大多数小GIST( 5个 ， 特别是2cm)有丝分裂率低(每50个高倍视野分裂5个细胞) ， 为良性 ， 术后不需要辅助治疗 。较大的胃肠道间质瘤(5厘米) ， 特别是当细胞分裂率高时(6个有丝分裂/50个HPF) ， 可以扩散和/或复发 。
直到最近 ， 胃肠道间质瘤因其对化疗的耐药性而臭名昭著 ， 成功率为5% 。最近 ， 格列卫/格列卫(Glivec/Gleevec)这种原本用于慢性髓系白血病销售的药物 ， 被证明可以抑制c-kit酪氨酸激酶 ， 导致转移性或不能手术的GIST有效率达到40%-70% 。

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