都市快报
作者:采访人员 俞茜茜 通讯员 王雪飞
有一群特殊的孩子,他们不能像正常孩子一样吃各种美味食物,否则就会对大脑神经造成损伤,一生只能吃特殊加工的食物 。由于不能正常吃饭,这些孩子也被叫做“不食人间烟火”的孩子,他们患上了一种叫“苯丙酮尿症”的怪病,这是一种先天性的代谢疾病 。
【说别人不食人间烟火是什么意思不食人间烟火是什么意思】6月1日,浙江大学医学院附属儿童医院举办了一场苯丙酮尿症病友会,20多位患儿和家长参加了活动 。
10岁的婷婷(化名)有些偏瘦,看上去和普通的同龄女孩并没有太大差别 。她出生时筛查发现患有苯丙酮尿症,小时候吃得都是特殊配方的奶粉,长大后的饮食也控制得非常严格,普通家庭里吃得最多的鸡鸭鱼肉,她都不能多吃,否则体内的苯丙氨酸就会超标,影响神经系统发育 。但是对婷婷来说,她最想吃的东西就是肉 。
据了解,苯丙酮尿症在我省发病率约为1.5万—2.8万分之一 。
浙大儿院遗传代谢科主任杨茹莱,苯丙酮尿症患儿的体内缺乏代谢苯丙氨酸所需的酶,以至于苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,蓄积在体内 。一旦苯丙氨酸在体内积累过多,就会影响孩子的大脑及神经系统发育,最终导致智力发育落后 。
对苯丙酮尿症患儿的家长来说,严格管理好孩子的日常饮食是非常重要的 。如果做不到这一点,就无法控制好疾病 。
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活动现场,有一个1岁多的小男孩,头发颜色很黄,看上去身体发育明显落后于同龄孩子,一问才知道,原来这个孩子出生后,查出苯丙酮尿症,但是孩子不肯吃特殊配方的奶粉,家长也没有控制好孩子的饮食,于是孩子到了10个月还不会坐、不会爬,检查时发现大脑已经受到了影响 。
“除了蔬菜和水果,大部分日常食物都含有苯丙氨酸,比如肉类、牛奶、鸡蛋等,孩子不能随便乱吃 。因此,家长要常备一份食物成分表,根据食物中的苯丙氨酸的含量给孩子制订食谱 。”
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杨茹莱主任说,苯丙酮尿症越早干预,效果越好,一旦超过3-6个月,就会对大脑的发育造成不可逆的影响 。此外,对于首胎是苯丙酮尿症患儿的家长来说,再次生育时发病率仍为25%,二胎怀孕中期可以做一个羊水穿刺检查 。
浙大儿院从1999年开始对新生儿开展苯丙酮尿症筛查,目前,医院新生儿疾病筛查中心承担了全省10个地市的新生儿筛查工作,每年筛查新生儿60多万例,筛查率达99.9%,共筛查出500多例苯丙酮尿症患儿,大部分孩子病情都得到了很好的控制 。
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