7.情感倒错,或明显的情感淡漠 。
8.紧张综合征,怪异行为,或愚蠢行为 。
9.明显的意志减退或缺乏 。
10.行为退缩,生活自理差 。
十二、血友病
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既往明确诊断血友病,有家族史者符合x性联索隐性遗传规律,并同时具备以下两项:
1.关节腔或深部组织出血,负重或活动后可出现肌肉、关节出血,局部肿痛活动受限,严重者可出现关节畸形 。
2.实验室检查结果阳性,Ⅷ因子活性检测<25%或Ⅸ因子活性检查<40% 。
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Ⅷ因子或Ⅸ因子活性测定 。
十三、帕金森氏病或帕金森氏病综合症
诊断标准
既往明确诊断帕金森氏病或帕金森氏病综合症,具备以下四项临床体征:
1.静止性震颤 。
2.肌肉僵直 。
3.运动徐缓和姿势反射丧失 。
4.非运动障碍症状,如唾液和皮脂腺分泌增多,汗分泌增多或减少,大、小便排泄困难和直立性低血压,晚期患者可出现言语障碍或痴呆、抑郁等症状 。
十四、重症肌无力
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1.临床表现:某些特定的横纹肌群肌无力呈斑片状分布 , 表现出波动性和易疲劳性;肌无力症状晨轻暮重,持续活动后加重 , 休息后缓解、好转,以眼外肌受累最常见 。
2.骨骼肌疲劳试验阳性 。
3.新斯的明或腾喜龙试验阳性 。
4.重复神经电刺激(RNS)检查低频刺激波幅递减10%以上 。
5.单纤维肌电图(SFEMG)测定的“颤抖”增宽、伴或不伴有阻滞 。
6.AChR抗体滴度测定阳性 。多数全身型MG患者血中可检测到骨骼肌乙酰胆碱受体(AChR)抗体,极少部分MG患者可检测到MuSK抗体、抗LRP4抗体 。
须同时符合1项及2-6项中的任两项 。
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1.新斯的明或腾喜龙试验 。
2.肌电图检查:低频重复神经电刺激(RNS)或单纤维肌电图(SFEMG)检测 。
3.骨骼肌乙酰胆碱受体(AChR)抗体检测 。
十五、肝硬化代偿期
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1.乙肝或丙肝病毒感染状态或自身免疫性肝病史及肝硬化的临床表现(酒精肝除外) 。
2.肝纤维化四项检查异常 。
3.肝功反复异常 。
4.肝瞬时弹性成像指标(LSM):转氨酶正常者LSM≥12.0kPa;胆红素正常者LSM≥17.5kPa;胆红素异常者LSM≥29.2kPa 。
5.肝脏影像符合肝硬化改变 。
6.病理诊断符合肝硬化诊断特征 。
须同时符合1项和6项,或1项和2-5项中的任三项 。
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1.肝功能测定 。
2.既往肝纤维化四项检查、肝瞬时弹性成像指标检测、肝脏影像学及病理学检查检验报告 。
十六、慢性阻塞性肺疾病
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1.既往明确的慢性阻塞性肺疾病史 。
2.肺功能检查:应用支气管舒张剂后 FEVl/FVC<70% 。
3.临床表现:慢性咳嗽、咳痰,劳力后气短或呼吸困难,合并感染时可咳血痰或咳血 。
4.临床体征:桶状胸、肋间隙增宽 。剑突下心尖搏动 。听诊两肺呼吸音可减低,呼气延长 。并发右心功能不全时可出现颈静脉充盈、肝,颈回流征阳性、肝脏肿大、双下肢水肿 。
须同时符合1、2、3项或1、2、4项 。
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1.肺功能检查 。
2.既往胸部X线或CT检查 。
十七、慢性肾功能不全(Ⅲ期以上)
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1.慢性肾功能不全病史 。
2.临床表现为食欲不振、呕吐、皮下水肿和(或)体腔积液、高血压和心力衰竭、贫血等多系统临床症状 。
3.血肌酐值(Scr)≧451μmol/L 。
4.肾小球滤过率(GFR)<25ml/min 。
须同时符合1、2、3项或1、2、4项 。
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肾功能测定 。
十八、真性红细胞增多症
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1.主要标准:
?。?)血象:血红蛋白(HGB)≥185g/L(男),≥165g/L(女);
?。?)JAK2 V617F(+)或有其他功能相同突变如JAK2外显子12突变;
2.次要标准:
?。?)骨髓象:增生明显活跃,粒、红及巨核细胞系均增生,以红系增生显著;
?。?)血清促红细胞生成素低于正常参考范围;
?。?)体外内源性红系集落形成 。
在具有典型的真性红细胞增多症临床表现基础上 , 符合两项主要标准 , 一项次要标准,或一项主要标准加上两项次要标准 。
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